Síndrome de hipoplasia de corazón izquierdo: experiencia de 10 años de un programa de etapificación quirúrgica / Hypoplastic left heart syndrome: 10 year experience with staged surgical management

Resumen El síndrome de hipoplasia de corazón izquierdo (SHCI) es una cardiopatía congénita con letalidad superior al 95%. La etapificación quirúrgica es la principal vía de tratamiento, y se inicia con la operación de Norwood; la sobrevida a largo plazo de los pacientes tratados es desconocida en nuestro medio. Objetivos 1) Revisar nuestra experiencia en el manejo de todos los pacientes con SHCI evaluados entre enero 2000 y junio 2010. 2) Identificar factores de riesgo de mortalidad quirúrgica. Pacientes y método Estudio retrospectivo de una única institución con una cohorte de pacientes con SHCI. Se revisan antecedentes clínicos, quirúrgicos, y registros de seguimiento. Resultados Se evaluaron 76 pacientes con SHCI; 9/76 tenían comunicación interauricular (CIA) restrictiva, y 8/76, aorta ascendente de < 2 mm; 65/76 fueron tratados: 77% tuvieron operación de Norwood con conducto entre ventrículo derecho y ramas pulmonares como fuente de flujo pulmonar, 17% Norwood con shunt de Blalock-Taussig, y 6% otra cirugía. La mortalidad en la primera etapa quirúrgica fue del 23%, y en operación de Norwood, del 21,3%. En el período 2000-2005 la mortalidad en la primera etapa quirúrgica fue del 36%, y entre 2005-2010, del 15% (p = 0,05). La sobrevida global fue del 64% a un año y del 57% a 5 años. Por análisis multivariado fueron factores de riesgo para mortalidad la presencia de aorta ascendente diminuta y CIA restrictiva. Conclusiones Nuestros resultados inmediatos y a largo plazo en la etapificación quirúrgica de SHCI son similares a la experiencia de grandes centros. Hay una mejoría en mortalidad operatoria en la segunda mitad de la serie. Se identifican factores de riesgo de mortalidad.

Abstract Hypoplastic left heart syndrome (HLHS) is a lethal congenital heart disease in 95% of non-treated patients. Surgical staging is the main form of treatment, consisting of a 3-stage approach, beginning with the Norwood operation. Long term survival of treated patients is unknown in our country. Objectives 1) To review our experience in the management of all patients seen with HLHS between January 2000 and June 2012. 2) Identify risk factors for mortality. Patients and method Retrospective analysis of a single institution experience with a cohort of patients with HLHS. Clinical, surgical, and follow-up records were reviewed. Results Of the 76 patients with HLHS, 9 had a restrictive atrial septal defect (ASD), and 8 had an ascending aorta ≤ 2 mm. Of the 65 out of 76 patients that were treated, 77% had a Norwood operation with pulmonary blood flow supplied by a right ventricle to pulmonary artery conduit, 17% had a Norwood with a Blalock-Taussig shunt, and 6% other surgical procedure. Surgical mortality at the first stage was 23%, and for Norwood operation 21.3%. For the period between 2000-2005, surgical mortality at the first stage was 36%, and between 2005-2010, 15% (P = .05). Actuarial survival was 64% at one year, and 57% at 5 years. Using a multivariate analysis, a restrictive ASD and a diminutive aorta were high risk factors for mortality. Conclusions Our immediate and long term outcome for staged surgical management of HLHS is similar to that reported by large centres. There is an improvement in surgical mortality in the second half of our experience. Risk factors for mortality are also identified.

Morbimortalidad precoz y alejada del reemplazo valvular aórtico con prótesis mecánica y biológica durante la última década: El estándar de oro / Early and late morbidity and mortality of aortic valve replacement with mechanical or biological prostheses during the last decade: The gold standard

Background: There is a growing interest in alternative techniques for aortic valve replacement (AVR). Therefore it is important to have updated results of conventional AYR as a valid comparative standard. Aim: To evaluate both perioperative and ¡ate morbidity and mortality in patients undergoing conventional AVR, with either mechanical (RVAm) or biological (RVAb) prostheses. Patients and methods: Retrospective review of medical records and operative protocols of patients undergoing AVR between January 1995 and December 2005. Patients with previous cardiac surgery, aortic balloonplasty or simultaneous cardiovascular procedures were excluded. Results: During the study period, 788 patients underwent AVR and 317 met the inclusion criteria. Of the latter, 175patients aged 13 to 83years (63 percent males) were subjected to AVRm and 142patients aged 49 to 87 years (64 percent males), were subjected to AVRb. Five (1.6 percent) patients died during the perioperative period (one AVRm and four AVRb). All were older than 65years. Perioperative complications were recorded in 29 and 25 percent of patients in AVRm and AVRb groups, respectively (NS). During a median follow-up of six years, complications were recorded in 12 and 4 percent of patients in AVRm and AVRb groups, respectively (p <0.05). The actuarial survival for AVRm group at 1, 5 and 10years, was 96, 92 and 87 percent, respectively. The figures for AVRb group were 95, 86 and 83 percent, respectively (NS). The 10 year reintervention free survival was 97 percent for the AVRm group and 84 percent for the AVRb (p <0.05). Conclusions: Perioperative mortality and rates of complications of AVR in this series of patients are low, which compares favorably with other series (Rev Méd Chile 2009; 137:1153-62).

Tratamiento quirúrgico de la insuficiencia tricúspide funcional: análisis de dos técnicas de valvuloplastía / Chirurgic treatment in functional tricuspid insufficience: analysis of two valvuloplasty techniques

Antecedentes: Los resultados precoces del tratamiento quirúrgico de la insuficiencia tricúspide con la técnica de González de Vega (G de V) y campentier (CE) son satisfactorios. Sin embargo, existen pocos estudios con evaluación clínica y ecocardiográfica tardía. Objetivos: Comparar los resultados a largo plazo de la valvuloplastía tricúspide con las 2 técnicas más usadas e identificar factores asociados a recidiva de la insuficiencia valvular. Métodos: Realizamos un análisis retrospectivos clínico y ecocardiográfico de pacientes operados entre 1990 y 2002. Hubo 54 pacientes (38 con G de V y 16 con CE) que cumplieron con los criterios de inclusión para el análisis comparativo: mayores de 15 años, insuficiencia tricúspide grados III o IV por ecocardiografía preoperatoria y evaluación clínica y ecocardiográfica con al menos 6 meses de seguimiento. Resultados: Ambos grupos fueron comparables en cuanto a sus características pre-operatorias. El seguimiento promedio fue de 49 ± 36 meses. La sobrevida actuarial en el grupo G de V fue de 84 por ciento al año y 75 por ciento a los 5 años. En el grupo CE fue de 72 por ciento y 62 por ciento respectivamente (p = NS). El 87 por ciento de los pacientes mejoraron en forma importante su capacidad funcional. La ecocardiografía de control alejado mostró ausencia o insuficiencia tricúspide grado (II en 12 (31,6 por ciento) de los pacientes del grupo G de V y en 10 (62,5 por ciento) de los pacientes del grupo CE. Se observó insuficiencia tricúspide grados III o IV en 26 pacientes (68,4 por ciento) con G de V y en pacientes (37,5 por ciento) con la técnica CE (p = 0,035). En ambos grupos se demostró una correlación significativa entre el grado de insuficiencia tricúspide alejada y la presión de arteria pulmonar (p = 0,001). Conclusión: La valvuloplastía de CE produce mejores resultados que la G de V a largo plazo. Consigue mejoría clínica y ausencia de regurgitación ecocardiográfica importante en 2/3 de los pacientes. La persistencia de hipertensión pulmonar se asoció a recidiva de regurgitación tricúspide.

Cirugía de la válvula mitral en los primeros 5 años de vida / Mitral valve surgery in the first 5 years of life

Entre Julio de 1979 a Abril de 1990 fueron operados 24 niños con edades entre 45 días y 5 años, portadores de lesiones mitrales no canal atrioventriculares. Las indicaciones de la cirugía fueron: Insuficiencia mitral (n:13), Estenosis mitral (n:7), Anillo supramitral (n:3), y estenosis asociada a anillo supramitral (n:1). En 9 enf. había patología asociada que requirió corrección previa o conjuntamente con la lesión mitral. La lesión fue reparada por medio del reemplazo valvular (n:18), o la plastía (n:7), en un enf. La lesión era secundaria a Endocarditis Bacteriana y en el resto (n:23) era congénita. Hubo 5 fallecidos durante su hospitalización (20,8%) y no hay mortalidad alejada. Han sido reoperados 2 enfermos y hay un tercero que espera reoperación pronto, 2 de ellos son fracasos precoces de plastías y, el otro es un cambio de prótesis por estenosis relativa de la prótesis (17 mm) reoperados 5 años después del implante original. De los 5 fallecidos 4 (80%) eran portadores de estenosis mitral y uno atresia tricuspidea asociada a insuficiencia mitral. El seguimiento en 14 de los 19 sobrevivientes fue entre 4 y 123 meses (23,8 meses promedio) y un total de 754 meses-paciente. Concluimos que la operación de lesiones mitrales en este grupo etario se acompaña de una mortalidad importante (21%) la cual es susceptible de ser mejorada significativamente. Factores de riesgo se consideran: el tipo de lesión (estenosis) y las lesiones cardíacas asociadas. La plastía valvular de resultados poco satisfactorios. La válvula mecánica usada a pesar de necesitar tratamiento anticoagulante se comporta bien en posición mitral en ésta seleccionada serie de enfermos

Corrección primaria de la tetralogía de Fallot bajo un año de edad / Primary repair of Fallot's tetralogy under one year of age

Entre 1980 y 1989 se efectuó reparación intracardíaca primaria en 17 casos de Tetralogía de Fallot de 1 año o meses de edad. Se escogieron enfermos con anatomía favorable, con especial énfasis en el tamaño de las arterias pulmonares, aplicándose los índices de Mc Goon y de Nakata. Siete casos se operaron estando bajo efecto de propranolol prescrito por crisis anoxémicas y los 9 restantes tenían cianosis acentuada. No hubo mortalidad hospitalaria, ni alejada. El control post operatorio alejado, los encuentra en capacidad funcional 1. Los resultados permiten indicar la cirugía intracardíaca primaria precoz, sobre los 3 meses de edad, si se dan las condiciones anatómicas